Macroglobulinemia Waldenstrom este unul dintre tipurile rare de cancer care se manifesta prima data la nivelul celulelor albe. Maduva osoasa a pacientilor cu macroglobulinemia Waldenstrom produce prea multe celule albe care „sufoca” celulele albe sanatoase. Celulele albe anormale produc o proteina care se acumuleaza in sange, nu mai permite o circulatie normala si de aici si complicatiile specifice. Tratamente exista, dar efectul lor depinde de momentul in care se administreaza si de cat de grava e etapa in care s-a ajuns.
Specialistii au catalogat macroglobulinemia Waldenstrom ca fiind un tip de limfom non- Hodgkin. Peste 3 milioane de oameni sunt diagnosticati cu aceasta afectiune in fiecare an doar in SUA, barbatii sunt cei care o dezvolta. Celulele anormale au caracteristici de la celulele albe numite celule B si de la celule mai mature derivate din celulele B. Practic exista caracteristici de la limfocite si de la plasma, apare si o productie prea mare de imunoglobulina.
De obicei intalnim macroglobulinemia Waldenstrom la pacientii cu varste de peste 60 de ani, fiind vorba despre un cancer cu evolutie lenta. Simptomatologia nu e prezenta de fiecare data, de cele mai multe ori boala se descopera la analize de sange uzuale. Simptomele apar pana la urma, dar dupa ani buni, timp in care individul traieste cu afectiunea fara probleme.
Simptomele clasice asociate macroglobulinemiei Waldenstrom sunt oboseala, slabiciunea extrema, apare si anemia, febra, transpiratii nocturne in exces, pierderea in greutate, slabiciune la nivelul membrelor. Proteinele speciale aparute in urma aparitiei celulelor anormale se ataseaza de tesutul protector al celulelor nervoase si distruge nervii intr-un final, neuropatia e urmarea fireasca a acestui proces. Acumularea de celule anormale in diverse tesuturi, ducand la complicatii, iar daca acumularile sunt in maduva osoasa nu mai avem suficiente celule sanatoase in sange.
Pe langa toate acestea sangele se va ingrosa, circulatia sanguina va fi afectata, vederea se va incetosata, vor fi sangerari orale, nazale, dureri de cap, stare de rau si confuzie, ameteli, raniri usoare. Nu sunt excluse manifestari clinice ale fenomenului Raynaud sau dureri de membre, in anumite zone ale membrelor. Si la nivelul organelor pot sa apara acumulari de proteine anormale, cele mai afectate sunt inima, rinichii si ficatul, splina-simptomele sunt slabiciunea, oboseala, respiratie cu probleme, aritmii, dureri articulare.
Nu se stie exact care sunt cauzele macroglobulinemiei Waldenstrom. Totul incepe cu o celula alba anormala care are mutatii genetice, dupa care se tot multiplica celulele „defecte”. Productia de celule sanatoase este impiedicata, celulele cu probleme devin in timp foarte multe. Interesant este ca aceste celulele anormale nu produc anticorpi, ci proteina amintita deja pe care organismul nu o poate folosi deloc.
Schimbarea genetica de la baza macroglobulinemiei Waldenstrom ar fi o varianta, mutatie, in gena MYD88. Alta gena asociata cu aceasta afectiune este CXCR4. Proteina de la MYD88 este importanta pentru prevenirea autodistrugerii celulare, cea de la CXCR4 ajuta la cresterea celulara, la controlul sau si la diviziunea celulara, la supravietuirea celulelor. Anumite portiuni din ADN au fost sterse sau adaugate la pacientii cu macroglobulinemie Waldenstrom. Variantele si mutatiile genetice sunt dobandite intr-o viata de om si sunt prezente doar la celulele anormale din sange.
Factorii de risc pentru macroglobulinemia Waldenstrom ar fi: varsta, peste 65 de ani, insa poate sa apara la orice varsta, sexul, barbatii sunt diagnosticati frecvent cu afectiunea amintita, rasa, albii sunt mai predispusi la macroglobulinemia Waldenstrom, prezenta limfomului la membrii familiei. Nu se mosteneste genetic si pacientii care au afectiunea nu au avut niciun membru al familiei cu aceeasi boala.
Diagnosticarea macroglobulinemiei Waldenstrom se va face doar in urma analizelor de sange, in urma prelevarii unor mostre din maduva osoasa pentru biopsie pentru detectarea cancerului. Se adauga testele imagistice, CT, RMN, tomografia cu emisie de pozitroni (PET) pentru a se determina daca au aparut probleme si in alte parti ale corpului, la alte organe sau tesuturi.
Cat despre tratamente, aceste sunt posibile, dar nu vor vindeca definitiv boala. La inceput e nevoie de observatie, pentru ca nu apar simptome din primele faze ale bolii, proteinele speciale anormale sunt insa de gasit in sange. S-ar putea sa treaca ani fara sa fie nevoie de tratamente specifice, se vor face doar analize de sange la cateva luni repetate.
Schimbul plasmatic e necesar cand apar prea multe proteine anormale in sange, plasmafereza va fi eficienta in eliminarea lor si in inlocuirea cu plasa „sanatoasa”. Chimioterapia e o alternativa doar cand alte tratamente nu au functionat, celulele anormale sunt distruse progresiv cu pretul unor efecte secundare destul de greu de suportat-se poate combina cu alte medicamente, tratamente, poate fi si tratament initial. Doze mari folosite in chimioterapie pot fi folosite pentru a incetinit si stopa productia de maduva osoasa cand se pregateste un transport de maduva.
Terapia targetata este si ea la fel de eficienta, se vor targeta doar celulele anormale in baza acestor anomalii care determina aparitia afectiunii macroglobulinemia Waldenstrom. Se va recomanda doar la inceput sau cand simptomele si boala revin. Terpia biologica se foloseste de sistemul imunitar pentru a distruge celulele anormale din sange tipice pentru macroglobulinemia Waldenstrom.
In ultima faza se ajunge si la transplant de maduva osoasa, la transplantul de celule stem. Se vor folosi doze mari de medicamente pentru chimioterapie pentru a „curata” maduva osoasa. Celule stem sanatoase sunt „infuzate” in corpul pacientului unde incepe reconstructia maduvei osoase sanatoase.