Defectele congenitale sunt cele mai dificil de diagnosticat la timp si pot duce de multe ori la probleme grave de sanatate. Asa se intampla si in cazul anomaliei Ebstein, un defect rar localizat la nivelul inimii, prezent inca de la nastere.
Valva tricuspida se afla intr-o pozitie gresita, are o malformatie care nu ii permite functionarea normala. Sangele se scurge de la nivelul valvei, inima nu mai functioneaza eficient, inima se mareste si la un moment dat va ceda de tot. Tratamente pentru boala Ebstein exista si pot fi medicamentoase sau se poate apela si la interventii chirurgicale.
Primele simptome evidente ale anomaliei Ebstein apar de abia la maturitate, pana atunci nu exista simptome clare care sa ne trimita la medic. Cele mai frecvente simptome tipice pentru anomalia Ebstein sunt respiratie ingreunata, dificila, mai ales cand faceti exercitii, oboseala, palpitatii, ritm cardiac anormal, decolorare a buzelor, a pielii, oxigen scazut in tesuturi, sange.
La copii apare oboseala usoara, respiratie ingreunata, chiar si cand sunt activitati obisnuite, normale, pielea din jurul buzelor, unghiilor devine albastra, picioarele se inflameaza din senin.
Cauzele anomaliei Ebstein sunt necunoscute. E vorba despre un defect la inima aparut la nastere in aparenta. Ca sa intelegem cat de periculoasa e anomalia Ebstein trebuie sa intelegem mai intai cum functioneaza inima.
Inima are patru camarute, atrii si ventricule, atriile primesc sange, ventriculele pompeaza sangele. Valvele sunt cele care controleaza fluxul de sange ce intra si iese din camarutele inimii. Oxigenul cu putin oxigen ajunge in atriul drept, dupa care sangele circula prin valva tricuspida in ventriculul drept, de unde ajunge in plamani. Sangele cu oxigen suficient ajunge in atriul stang, si prin valva mitrala in ventriculul stang, de unde e pompat rapid in corp.
Ce se intampla cand apare anomalia Ebstein? Valva tricuspida este intre cele doua camurete drepte ale inimii, atriu si ventricul, dar cand exista anomalia mentionata valva e ceva mai jos in ventriculul drept. O portiune a ventriculului drept devine parte a atriului drept, de unde si marirea atriului drept si functionarea defectuoasa. Apar scurgeri de sange in atriul drept si de aici toate problemele medicale.
Anomalia Ebstein vine la pachet cu alte afectiuni cardiace, gauri in inima, defectul septal atrial, de exemplu, ceea ce poate duce la scaderea cantitatii de oxigen disponibil in sange, de unde si decolorarile specifice la nivelul pielii si al buzelor. Mai putem avea aritmii severe, batai prea rapide ale inimii, sindromul Wolff-Parkinson-White.
Complicatiile posibile odata ce ai fost diagnosticat cu anomalia Ebstein pot fi insuficienta cardiaca, stopul cardiac, accident cerebral vascular.
Diagnosticarea anomaliei Ebstein se va realiza doar de catre medicul specialist cardiolog. Se va incepe cu examinare si ascultarea inimii cu un stetoscop, se vor recomanda ecocardiograme, electrocardiograme, radiografii la inima, RMN cardiac, se va verifica oxigenul din sange, pulsul, ritmul cardiac. La nevoie se vor efectua si teste specifice de rezistenta la efort si stres, studii electrofiziologice (EP). Cateterismul cardiac va fi realizat doar daca e vorba de un caz mai grav. Se vor masura oxigenul si presiunea de la nivelul inimii si se vor observa orice probleme sunt in interiorul inimii si in interiorul plamanilor.
Tratamentele pentru anomalia Ebstein depind de severitatea afectiunii si de simptomatologie. Se urmareste ameliorarea simptomatologiei si evitarea unor complicatii viitoare, aritmii, probleme mari cu inima.
Daca nu sunt simptome grave se va monitoriza pacientul cu boala Ebstein si se vor face ecografii, electrocardiograme, ecocardiograme. Cand apar aritmii se recomanda tratamente medicamentoase care vor controla ritmul cardiac si il vor mentine in limite normale. Diureticele fac parte din tratamentul clasic al anomaliei Ebstein, alaturi de medicamentele care previn formarea cheagurilor de sange.
Operatia va fi necesara doar cand sunt simptome grave si viata pacientului e pusa in pericol. Inima marita, functionarea dificila a inimii vor impune interventii chirurgicale. Se va repara valva tricuspida, se va reconstrui daca e posibil, va fi inlocuita valva cand nu se mai poate repara. Defectul septal atrial va fi corectat tot prin operatie, ablatia cu cateter cu radiofrecventa va fi posibila si ea in functie de starea pacientului.
Intr-un final, daca nu se poate face nimic pentru salvarea valvei si a inimii se poate recurge la transplant de inima, dar asta va decide doar medicul dupa o evaluare obiectiva a situatiei in care se afla pacientul si dupa toate incercarile posibile pentru salvarea inimii.